뇌졸증 모야모야병 유전 주의사항 6가지

뇌졸증 모야모야병 유전 주의사항 6가지를 알아보도록 하겠습니다. 이 포스트를 모두 읽으면 모야모야병 증상 및 모야모야병 유전 수명을 이해할 것입니다. 모야모야병 주의사항 6가지의 정보가 필요하신 분들은 모두 읽어주세요. 아래의 문서에서 정보를 드리겠습니다.

모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분 즉, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다. 

1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였습니다.

1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 담배연기가 모락모락 올라가는 모양의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었습니다.

1. 모야모야병

뇌졸증 모야모야병은 뇌의 동맥 혈관이 좁아짐에 따라서 혈류장애를 일으키는 질병으로 아시아인들의 발병률이 높습니다.

모야모야병은 주로 5세 전후로 어린 나이이거나 30세에서 40세 전후에 발생하는데 남성보다는 여성이 많이 발생합니다.

뇌의 혈액 공급이 원활하지 못한 병이므로 모야모야병에 걸리면 뇌졸중 증상이나 발작 증상 등이 나타날 수 있습니다. 

일상에서는 잦은 두통과 어지럼증, 사고능력 저하와 같은 증상이 점진적으로 나타날 수 있으며 전차적으로 증가하는 추세입니다.

2. 모야모야병 증상

소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 자주 나타납니다.

주로 울거나 감정이 격해질 때 호흡이 힘들어지고 뇌혈관 폐쇄가 심해져 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타납니다.

풍선이나 리코더를 불다가 숨이 차서 발생하거나 라면과 같은 뜨거운 음식을 먹으면서 후후 불어 증상이 발생하기도 합니다.

증상이 회복되지 않고 1시간 이상 지속될 경우 일과성 허혈발작을 넘어 뇌경색이 발생했음을 의심해야 합니다.

3. 모야모야병 원인

뇌졸증 모야모야병은 병리학적으로는 동맥 안쪽의 막인 동맥내막이 점차 두꺼워지는 것이 특징이라 할 수 있습니다.

모야모야병의 원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 전반적인 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 

감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없으며 역학적 조사 결과는요.

환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔습니다.

4. 모야모야병 유전

정확한 유전적 토대는 아직 파악하기 어렵지만 RNF213과 같은 특정 유전자는 특히 동아시아 인구에서 일부 경우와 관련이 있습니다.

이러한 유전적 돌연변이를 가진 모든 개인이 모야모야병에 걸리는 것은 아니며,환경적 요인도 원인이 될 수 있음을 보여줍니다.

하지만 현재까지는 부모로부터 물려받은 유전자나 환경등 여러 요인들이 복합적으로 작용한다고 유추할 뿐입니다.

따라서 아이에게서 뇌졸증 모야모야병이 발견된다면 반드시 전문의와의 상담 및 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

5. 모야모야병 사망률

소아의 경우 뇌혈류 감소로 발생하며 일과성 허혈발작 또는 뇌경색 증상을 보이며 성인은 뇌출혈, 뇌경색 등이 나타나는 경우가 많습니다.

성인 출혈성 모야모야병의 경우 사망률이 25%를 넘을 정도로 중증도가 심각한 질환으로 조기 발견 및 치료가 무엇보다 중요합니다.

소아의 경우 운동기능이 마비되거나 언어장애, 시력저하, 매운 음식을 먹거나 심하게 울 때 한쪽 팔다리가 저리는 증상이 있습니다.

성인의 경우 두통이나 의식장애, 반신마비, 간질성 경련 등의 증상을 보일 수 있으므로 병원에 가서 진단을 받아야 합니다.

5.1 모야모야병 수명

뇌졸증 모야모야병(Moyamoya Disease) 환자가 가파르게 증가하고 있습니다. 모야모야병 수명도 늘어나고 있습니다.

수술 후 뇌졸중이 없다면 10년이상 생존률을 보이며 평균수명 이상 생존도 가능한 것으로 보고되고 있습니다.

국내 모야모야병 진료환자는 지난해 1만3722명으로 매년 1000여명씩 추가돼 5년간 37%나 늘었습니다.

모야모야병은 최근 건강검진 증가와 의료 기술의 발전으로 숨은 환자를 찾아내는 빈도가 높아졌습니다.

5.2 모야모야병 치료

소아청소년의 경우 증상이 심하게 진행되는 경향이 있으므로 뇌졸증 모야모야병으로 진단되면 치료를 하는 것이 원칙입니다.

성인의 경우 치료 방침이 명확하지 않지만 무증상인 경우 치료를 하지 않고 경과 관찰을 하는 경우가 많습니다.

혈류 저하가 심할 경우 예방적 수술을 하기도 한다. 증상이 있는 경우 증상의 정도나 질병의 진행 정도를 고려하여 치료 여부를 결정하게 됩니다.

급성기 뇌허혈 증상이 유발된 직후에는 먼저 내과적 약물치료를 시행하여 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 합니다.

5.3 모야모야병 장애등급

아래와 같은 장애등급 기준으로 뇌졸증 모야모야병으로 인한 환자의 상태에 따라 등급기준은 달라질 수 있습니다. 

1급 : 가벼운 근력 약화로 일상생활에 큰 지장이 없는 경우, 2급 : 중간 정도의 근력 약화로 일상생활에 어느 정도 제한이 있는 경우 입니다.

3급 : 중등도의 근력 약화로 보행이나 기본적인 일상생활에 제한이 있는 경우, 4급 : 심각한 근력 약화로 대부분의 일상생활을 스스로 수행할 수 없는 경우 입니다.

5급 : 완전한 보호와 도움이 필요한 경우, 6급 : 완전 보호와 도움 그리고 기계적인 호흡을 도와주는 장치가 필요한 경우 입니다.

5.4 모야모야병 주의사항 6가지

모야모야병은 뇌CT, 뇌조영술, 뇌MRI 등의 검사를 통해 주요 뇌혈관이 좁아져 있는 모야모야병으로 진단합니다.

조기에 치료받지 않고 방치할 경우 합병증으로 인한 뇌경색, 뇌출혈이 올 수 있으니 반드시 검진을 받아야합니다.

​아직 진행을 막거나 좁아진 혈관을 되돌릴 수 있는 약물은 없으며 발생직후 증상을 완화시키고 진행을 억제하는 약물치료를 합니다.

유일한 치료법은 현재 외과적치료가 유일한 치료법이며 치료 후 일상생활에서 각별히 주의해야합니다.

​아직 명확히 원인이 밝혀지진 않았지만 뇌졸증 모야모야병은 가족력이 있기 때문에 꼭 꾸준한 정기검진을 해야합니다.

만일에 사태에 대비하며 증상이 의심된다면 하루빨리 병원에 빨리 방문하여 조기치료하는 것이 좋습니다.

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오늘은 뇌졸증 모야모야병 유전 주의사항 6가지를 공유해보았습니다. 전부 읽어주셔서 감사합니다. 다른 것도 궁금하시다면 아래의 글 모야모야병 주의사항을 참고하시면 도움이 될 것입니다.